Insuffisance surrénale aigue

Introduction

L’insuffisance surrénale aigue (ISA) correspond à un déficit de production des hormones corticosurrénaliennes: cortisol (glucocorticoïde) et aldostérone (minéralocorticoïde). Le défaut de synthèse est d’origine périphérique (atteinte primitive des surrénales) ou centrale (atteinte secondaire de l’axe hypothalamo-hypophysaire). Dans le cas d’une ISA périphérique, le déficit hormonal est global, alors que dans une ISA centrale le déficit glucocorticoïde prédomine car la synthèse d’aldostérone reste contrôlée par l’angiotensine II.

Diagnostic clinique d’une insuffisance surrénale aigue

Urgence diagnostique et thérapeutique, elle met en jeu le pronostic vital à court terme.

Déshydratation extracellulaire

  • Pli cutané
  • L’hypovolémie est constante, allant de l’hypotension orthostatique simple jusqu’au choc hypovolémique.
    • En l’absence de traitement substitutif, l’expansion volémique peut à elle seule démasquer un tableau de choc hyperkinétique mimant un choc septique. Le diagnostic d’ISA doit donc être évoqué de principe devant tout choc réfractaire au remplissage et aux catécholamines.
    • Le traitement d’épreuve par hémisuccinate d’hydrocortisone est alors licite.

Manifestations digestives +++

  • anorexie
  • douleurs abdominales diffuses parfois pseudochirurgicales
  • nausées, vomissements, diarrhées

Manifestations neuropsychiques

ne doivent pas égarer le diagnostic

  • céphalées
  • prostration, asthénie intense, confusion, agitation,
  • crises convulsives secondaires à l’hypoglycémie, voire coma
  • crampes musculaires

Hyperthermie

 survenant en dehors de tout contexte infectieux est observée dans plus de 50 % des cas.

Mélanodermie et taches ardoisées de la muqueuse jugale

suggèrent une ISA périphérique chronique preexistente (élévation prolongée des taux sériques d’ACTH). La recherche du facteur déclenchant est impérative.

Signes biologiques

  • Hyponatrémie , diagnostic doit être évoqué devant une hyponatrémie.
    • avec natriurèse élevée (>20 mmol/L) signant la perte urinaire de sodium
  • Hyperkaliémie 
    • avec kaliurèse basse
    • acidose métabolique par perte urinaire d’H+ dans ce contexte de carence en aldostérone
  • Hémoconcentration
    • hyperprotidémie
    • hématocrite élevée
  • Insuffisance rénale fonctionnelle
  • Hypoglycémie

Dosages hormonaux

Avant traitement, sans retarder la prise en charge thérapeutique, sans en attendre les résultats

  • Cortisol
    • Une cortisolémie < 3 μg/dL (83 nmol/L) signe le diagnostic d’ISA absolue
  • ACTH
    • Le taux d’ACTH permet de préciser le niveau d’atteinte de l’axe corticosurrénalien
    • ACTH normal ou abaissée en cas d’atteinte centrale,
    • corticotrope; élevée en cas d’origine périphérique.
  • En cas de doute diagnostique, un test à l’ACTH synthétique (250 μg IV de Synacthène immédiat®) peut être réalisé. La cortisolémie 60 minutes après injection doit être supérieure à 20 μg/dL (550 nmol/L). Cependant, en 2014, les ruptures récentes de disponibilité du Synacthène® ont amenées la société francaise d’endocrinologie à proposer, en cas de doute diagnostique, à distance de la phase aiguë, de compléter les explorations par un test d’hypoglycémie insulinique, ou un test court à la métopirone, en hospitalisation.
  • A distance, on complétera les explorations par un test au synacthène et une mesure de la rénine et de l’aldostérone.

Étiologies

L’insuffisance surrénale aigue est le plus souvent secondaire à une insuffisance surrénale chronique décompensée. , spontanément ou à
la faveur d’une complication intercurrente (infectieuse, vasculaire, traumatique…).

  • La tuberculose reste la première cause mondiale d’ISA périphérique
  • La maladie d’Addison est principalement d’étiologie auto-immune dans les pays développés.
  • L’arrêt intempestif et brutal d’une corticothérapie représente la principale cause des ISA centrales.

Traitement de l’ insuffisance surrénale aigue

La prise en charge est réalisée au mieux EN REANIMATION ou en secteur de soins intensifs, EN URGENCE.

Réequilibration hydroelectrolytique

Correction de la déshydratation et de l’hypovolémie par un remplissage:

  • perfusion IV de 3 à 6 L de soluté salé NaCl à 0,9 % en fonction de la clinique
    • 1 L sur 1 heure
    • puis 1 L sur 2 heures
    • puis 1 L sur 3 heures

L’hypoglycémie

  • est corrigée par du soluté glucosé à 10 %, voire à 30 % si elle est profonde et persistante.

L’hyperkaliémie

  • est rapidement corrigée par l’hormonothérapie (apports en potassium autorisés une fois la kaliémie normalisée).

Hormonothérapie substitutive

Elle est débutée dès la suspicion diagnostique, avant le résultat de la cortisolémie.

hémisuccinate d’hydrocortisone

En raison de sa double action glucocorticoïde et minéralocorticoïde (à forte dose)

  • Dose initiale de 100 à 200 mg en bolus IV ou IM
  • puis 200mg en perfusion continue sur 24 heures ou 100 mg toutes les 6 à 8 heures (tant que persistent les troubles digestifs).
    • La posologie peut être portée à 600 mg/jour dans les formes sévères.
    • A la 24ème heure, réduction de moitié de la posologie
    • relais pour atteindre à J5 une dose d’entretien de 30 mg/jour par voie orale.
  • L’adjonction de minéralocorticoïdes a un intérêt partiel
    • aux doses utilisées les 24 premières heures, les glucocorticoïdes ont un pouvoir minéralocorticoïde.
    • L’acétate de désoxycorticostérone (Syncortil®)
      • peut être indiqué en cas d’ISA périphérique avec hyperkaliémie importante, traduisant l’intensité du déficit minéralocorticoïde.
      • 5 mg/j IM, augmentée à 5 mg 2 fois par jour dans les formes graves.
      • Relais per os dès que possible par 100 μg d’acétate de fludrocortisone (Florinef®).

Surveillance étroite

  • Température, fréquence cardiaque, pression artérielle, diurèse horaire, glycémie capillaire,score de Glasgow,
  • ECG à la recherche de signes en faveur d’une hyperkaliémie menaçante,
  • ionogrammes sanguins et urinaires pour quantification du bilan hydrosodé).

Traitement du facteur déclenchant

Il sera assuré de manière concomitante.

Traitement préventif

Recommandations simples et une éducation spécifique du patient

  • port d’une carte d’addisonnien,
  • augmentation de la supplémentation (posologie de glucocorticoïdes triplée et celle des minéralocorticoïdes doublée) en cas d’agression (fièvre, traumatisme, stress),
  • connaissance des facteurs de décompensation (régime hyposodé, diurétiques, chaleur excessive,etc.).
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