Syndrome de Guillain Barré

Diagnostic

Clinique

  • Déficit moteur ascendant à prédominance proximale globalement symétrique < de 4 semaines
  • Signes sensitifs discrets subjectifs ++, douleurs
  • Atteinte des paires crâniennes, PF ++
  • Abolition des ROT

Evolution en 4 phases

  • Prodromiques sd infectieux dans le mois précédent
  • Ascendante: extension des paralysies (12 j en moyenne mais peut être
  • Plateau : stabilisation
  • Récupération

Durée des différentes phases extrêmement variables d’un sujet a l’autre

Guillain Barré maladie post infectieuse

  • Prodromes 50 à 75 % des cas
    • Respiratoires ++
    • Sd Grippal ++
    • Digestifs +
  • Causes
    • C Jejuni (21%-32%)
    • CMV (10%-22%)
    • Mycoplasme
    • EBV
  • « Trou » étiologique > 50 %
    • Autres dont virus respiratoires?
    • Vaccins

Particularités/Pièges

  • Manifestation dysautonomique (ascension): bradycardie, tachycardie, HTA, hypoTA voire arrêt cardiaque, SIADH
  • Troubles sphinctériens possibles (secondaires)
  • Pseudo niveau sensitifs
  • ROT conservés initialement
  • Évolution descendante des paralysie avec atteinte inaugurale des paires crâniennes (Formes cranio faciales, passage avec Miller Fisher)

Diagnostic différentiel

  • Atteintes médullaires ++++
    • Compression
    • Pathologie vasculaire médullaire
    • Infectieuse, inflammatoire, etc…
  • Syndrome de la queue de cheval
  • Autres neuropathies périphériques
  • Méningo-radiculonévrite
  • Poliomyélite antérieure aiguë
  • Atteintes aiguës de la jonction neuro-musculaire (botulisme, etc..)
  • Poussée aiguë de PRN chroniques
  • Porphyrie aigue

Examens complémentaires diagnostic

  • PL: dissociation albumino-cytologique
  • EMG: atteinte démyélinisante, atteinte axonale, sensitivomotrice, motrice, sensitive
  • Peuvent être normaux les 15 premiers jours, non nécessaires au diagnostic

Critères d’ASBURY

Nécessaires au diagnostic

En faveur

Douteux

Élimination

Déficit moteur

progressif de

plus d’un

membre

Aréflexie

Clinique typiqueClinique varianteLCREMGPersistance d’une asymétrie de l’atteinte motriceExposition aux sovants (hexacarbones)
Progression < 4 semainesFièvre initialeEn faveur

Hyperprotéinorachie survenant après une semaine d’évolution

Moins de 10 éléments /mm3

Blocs de conduction (80% des cas)Persistance de troubles sphinctériensPorphyrie aiguë intermittente
Relative symétrie de l’atteinteSignes sensitifs marquésDiminution des vitesses conduction 60 % des cas)Troubles sphinctériens initiauxInfection diphtérique récente
Signes sensitifs modérésProgression > 4 semainesAugmentation des latences distalesLCR
Hypercellularité > 50/mm3
Eléments polynuclées
Intoxication au plomb
Atteinte des paires crâniennesAbsence de récupération (séquelles importantes)Variante
Absence d’hyperprotéinorachie
Cellurarité ente 11 et 50 éléments /mm3
Absence d’onde F
RécupérationTroubles sphinctériensNormal (20 % des cas)Niveau sensitifAtteinte uniquement sensitive
Dysautonomie cardiovasculaireSignes d’atteinte du système nerveux central.Autres cause de paralysie aiguë (polyomyélite, botulisme,etc..)
Absence de fièvre initiale


Orientation REA

Facteurs de risques de ventilation mécanique à l’admission

Sans CVAvec CV
  • Délai depuis l’admission < 7J
  • Impossibilité de tousser
  • Impossibilité de tenir debout
  • Impossibilité de relever les coudes
  • Impossibilité de relever la tête
  • Anomalies BHC
  • Délai depuis l’admission < 7J
  • Impossibilité de relever la tête
  • CV < 60 %
4 présents= ventilation 85 %3 présents= ventilation 85%

SGB Prise en charge

  • Traitements symptomatiques ++
    • Atteinte respiratoire (sujets à risques)
    • Nursing ++
    • Kinésithérapie
    • Prévention des complications thrombo-embolique,
    • Lutte contre la douleur,
    • SNG si troubles de déglutition
    • Apports sodées et caloriques
  • Traitements étiologiques
    • Échanges plasmatiques
    • IgIv

Facteurs de risques de ventilation mécanique doit aller en réanimation

  • Chute rapide de CV ou des pressions respiratoires
    • ↓ de 50 % : risque de VM dans les 36 h
    • ↓ de la CV en dessous d’ 1 L : risque de VM dans les 18 h
    • ↓ de 30 % CV, Pi ou Pe max (ou
  • Apparition de troubles de déglutition (Réa)
  • Chute des débits expiratoires tardive (peak flow)
  • Hypercapnie tardive

Critères d’intubation

  • Critères majeurs
    • Signes de détresse respiratoire
    • VC< 15 ml/kg (20%), Pimax ou Pemax < 25 cm H20
    • PaC02 > 6,4 kPa
    • Pa02
  • Critères mineurs
    • Toux inefficace
    • Troubles de déglutition
    • Atélectasie

Traitements

  • Symptomatique
  • Immunoglobuline intraveineuse 25 g/j x5j
    • Effets des traitements
      • Sur la ventilation
        • Diminution du nombre de malades ventilés
        • Diminution de la durée de ventilation
      • Au plan fonctionnel
        • Diminution du délai de récupération de la marche
        • Diminution du pourcentage de séquelles motrices
Contre-indications au traitement
EPIvIg
1 Infection1 Déficit en IgA
2 Hypotension2 Allergie
3 Hémorragie3 Insuffisance rénale
4 Troubles de l’hémostase
Schéma thérapeutiqueForme bénigne (groupe A)Forme intermédiaire ou sévère (groupes B et C)
Traitement initial2 EP4 EP ou IgG (0.4 g/kg/j pdt 5 j) respect des contre-indications des 2 thérapeutiques
Aggravation2 EP supplémentairesPas de traitement
RechutesPas de traitement ou reprise du 1er traitement déjà utilisé

SGB complications

  • Mortalité globale environ 5% Morbidité essentiellement observée chez les patients ventilés
  • Pneumopathies +++ (60 à 75 % des malades ventilés)
  • Embolies pulmonaires, rares 3%
  • Complication des traitements:
    • EP (bradycardies, hypotensions, infections, thromboses, hématomes, liées à l’accès vasculaire)
    • IVIG (sd grippal, dyspnée, insuffisance rénale, allergie)
PDF
Generic selectors
Les expressions exactes
Recherche dans les titres
Recherche dans le contenbu
Recherche dans les articles
Recherche dans les pages
Mandragore Medecine d'Urgence

GRATUIT
VOIR