Syndrome drépanocytaire

La drépanocytose est une maladie héréditaire structurelle de l’Hémoglobine¨. C’est la première maladie génétique en France.Situations engendrant la falciformation et donc un syndrome drépanocytaire

  • Hypoxémie
  • Acidose tubulaire fréquente
  • Infections
  • Déshydratation

Les complications chroniques d’organes

syndrome drépanocytaire

Syndrome drépanocytaire les complications aigues

La crise vaso-occlusive (CVO)

Syndrome drépanocytaire le plus fréquent aux urgences, plus de 700 cas par an à Paris.

  • Tout d’abord des douleurs intenses au niveau des articulations et/ou au niveau osseux+++
  • Fièvre possible 38°5
  • Hyperleucocytose >15G/l
  • CRP augmentées
  • LDH augmentés
  • Hb de base stable

Traitement de la CVO

  • Titration morphinique
  1. Bolus initial 0,1mg/kg puis 3 mg toutes les 10 minutes jusqu’à EVA<4
  2. PCA  : 2 – 3 mg/15 à 20 min, dose max 14-24 mg/4h
  3. Pas de dose continue
  4. Reprendre titration à chaque fois que la douleur n’est pas soulagée.

Traitement adjuvant

  • Hydratation IV au début
  • Paracétamol systématiquement
  • Acupan
  • Vichy ½ l / jour
  • O2
  • Folates
  • Traitement de l’anxiété, hydroxyzine
  • AINS

Syndrome thoracique aigu (STA)

Syndrome drépanocytaire qu’il faut redouter.

  • 2 critères parmi  :
    • Douleur thoracique,
    • anomalies auscultatoires pulmonaires,
    • Anomalies radiologiques pulmonaires.

20% des hospitalisations, 1ère cause de mortalité de l’adulte jeune.

Physiopathologie

  • Hypoventilation, Infections, Thrombose pulmonaire 17%, Embolie graisseuse, Vaso-occlusion in situ

Tableau infectieux

  • Hyperleucocytose
  • Fièvre >38°5, Amoxicilline systématique si fièvre
  • Image pulmonaires
  • CRP augmentée

Critères de gravité

  • Clinique
    • FR>30/min ou <10/min (en l’absence de surdosage morphinique)
    • Respiration superficielle, difficulté à la parole
    • Troubles de conscience
    • Anomalies auscultatoires étendues
    • Insuffisance cardiaque droite, HTAP, BNP augmenté
  • Gazométrie
    • Hypoxie <60mmHg, PH acide
  • Atteinte pulmonaire radiologique étendue.

Un seul critère de gravité doit faire discuter l’échange transfusionnel, le transfert dans une unité de soins intensifs et demander un avis spécialisé.

Prévention: spirométrie incitative

10 inspirations maximales toutes les 2h entre 8 et 22h

Autres complications

Douleurs abdominales

Syndrome drépanocytaire qui doit faire rechercher d’autres complications.

Chez l’adulte la CVO est rarement une cause de douleurs abdominales, contrairement aux enfants.

  • Iléus réflexe, fréquent lors des douleurs du rachis lombaire
  • Constipation
  • Séquestration splénique
  • Lithiase vésiculaire compliquée
  • Pyélonéphrite aigue

Les infections

  • Septicémies à pneumocoque (VIH+, Adultes hospitalisés, enfants à ,la maison)
  • Pulmonaires.dyspnéeORL, dents
  • Urinaire
  • Biliaire
  • Ostéomyélite (salmonelle++)

AVC

  • 10% de risque à tout age.
  • Échange Tf, réanimation

Priapismes

Complication fréquente

  • Priapismes intermittents <3h
  • Priapismes aigus, impuissance

Prise en charge

  • Effortil (étiléfrine) en injection en crise, PO, dès que les épisodes intermittents apparaissent.
    • Enfant < 12 ans 0,25mg/kg
    • Adultes 30mg/j

Traitement des formes graves

Syndrome drépanocytaire nécessitant un échange transfusionnel ponctuel urgent

  • AVC
  • STA sévère
  • CVO > 8 j
  • Priapisme aigu > 3h
  • Défaillance mono ou multiviscérale
  • Infection sévère intercurrente

Saignée

  • Une saignée est proposée aux patients ayant un taux d’Hb > 11 g/dl
  • Même si leur taux d’Hb de base est supérieur à 11 g /dl
  • Surtout les patients SC, S beta+ thal et des patients sous Hydroxyurée avec augmentation du Taux d’Hb
  • On peut instaurer un programme de saignée avec surveillance de bilan martial

Hémolyse post transfusionnelle

  • L’hémolyse post TF est une complication grave et sous-diagnostiquée de la transfusion avec une mortalité importante.
  • Le diagnostic précoce pourrait permettre d’éviter de recourir à une nouvelle transfusion, qui est inefficace dans 85% des cas.
  • Dans 30% des cas les RAI restent négatives.

Prise en charge de l’hémolyse retardée J4 à J15

  • Motif de hospitalisation secondaire CVO diffuses hyperalgiques (lombaires)
  • Urines foncées (couleur coca) un des premiers signes
  • Les examens à demander
    • Électrophorèse d’Hb (Hb A = 0)
    • NFS, retic , LDH, BiliT
    • Bilan immuno-hématologique: RAI test, d‘élution érythrocytaire, coombs

Conclusion

  • Prise en charge rapide de la douleur (titration) et surveillance
  • Recherche et surveillance d’atteinte d’organe notamment STA
  • Antibiothérapie en cas de fièvre (amoxicilline)
  • La présence de douleurs thoraciques est un signe de gravité (= pas de sortie des Urgences)
  • Mise en place des mesures préventives(spiromètrie incitative)
  • Connaître Indications d’échange TF et saignée
  • Connaître risques d’AVC et de priapisme
  • Pour les patients récemment TF penser à l’hémolyse post TF
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Mandragore Medecine d'Urgence

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