Thrombose Veineuse de siège inhabituel

2 septembre 2019 Non Par Médecine d'urgence

Thrombose Veineuse Cérébrale

Voir céphalées inhabituelles

Thrombose Veineuse Mésentérique

Points importants

  • Diagnostic moins invasif grâce aux progrès de l’imagerie (écho-Doppler, scanner)
  • Importance de Sd méyloprolifératifs identifiés dans 20 à 50% des cas par la mise en évidence de la mutation JAK 2 V617F
  • Stratégies thérapeutiques par étape en fonction de la réponse au traitement

Syndrome de Budd-Chiari Primitif

Quelques chiffres

  • Maladie rare
  • 30 / 100 0000 millions d’habitants / an en France
  • 60% de femmes
  • Age médian 38 ans

Définition

Obstacle au retour veineux hépatique en l’absence d’insuffisance cardiaque droite ou de péricardite constrictive. L’obstacle responsable du SBC est donc situé au niveau des veines hépatiques de petit ou de gros calibre ou au niveau de la portion supra hépatique de la veine cave inférieure.

Lorsque l’obstruction est causée par une invasion ou une compression par une tumeur, le SBC est alors considéré comme secondaire

Dans le cas contraire, le SBC est dit primitif (expression hépatique d’un état pro thrombotiques)

TV portale extra hépatique

  • La TVPEH est une affection rare, atteignant les enfants et les adultes
  • Cause le plus fréquente d’hypertension portale non cirrhotique
  • La thrombose de la veine porte peut s’étendre en aval aux branches droites et gauches et aux branches segmentaires intra-hépatiques et en amont à la veine splénique, à la veine mésentérique supérieure ou inférieure.

Traitement

Basé sur l’anti coagulation parentérale seule ou en association avec un geste chirurgical si nécessaire (thrombectomie, résection colique).

Relais précoce par anticoagulant oral (AVK) pour une période de 3 à 6 mois voir 12 mois à décider au cas par cas en fonction de l’étiologie. La
présence de la mutation JAK2 V16F pourrait être un paramètre de maintien de l’anti coagulation.

La fibrinolyse intra mésentérique a été utilisée de manière ponctuelle.

Que disent les recommandations sur ce sujet ? Le 9° consensus de l’ACCP (février 2012)  Pour les patients présentant une thrombose symptomatique veineuse portale, mésentérique, ou splénique, l’anticoagulation est fortement recommandée (Grade 1B). Pour les patients chez lesquels les mêmes thromboses sont diagnostiquées fortuitement donc asymptomatiques il est suggéré l’anti coagulation comme les thromboses symptomatiques mais Grade 2C.

En ce qui concerne la durée du traitement anti coagulant il est conseillée de tenir compte comme pour les thromboses périphériques de l’existence d’un facteur déclenchant ou non. En cas de thrombose veineuse mésentérique de type idiopathique et en cas de risque
hémorragique faible, il faut discuter d’une anti coagulation au long cours.

Thrombose Veineuse Rénale

Données générales

  • Incidence annuelle < 1 / 1 million
  • 16 à 20% de la MTEV chez le nouveau né (2,2 /100 000 naissances), > sexe masculin
  • Diagnostic : ultrasons, scanner (iode), IRM
  • Echo Doppler : un signe indirect +++
  • Etiologie principale : le cancer
  • Complication rare greffe rénale (0,1 à 0,5%)
  • Traitement : anticoagulant, thrombectomie, néphrectomie

Thrombose Veineuse ovarienne

La thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare mais potentiellement mortelle (< 5%).

Survient dans 13 à 25% des cas en post partum

Diagnostic

Il repose essentiellement sur les techniques d’imagerie, en particulier le CT et la résonance magnétique. Ces deux techniques d’imagerie sont en effet extrêmement sensibles et spécifiques dans cette situation.

Complications

Septicémie et EP sont les 2 complications majeures, exceptionnelles avec un traitement précoce.

Traitement

  • anticoagulant (3 à 6 mois)
  • + antibiotique

Thrombose Veineuse jugulaire isolée (hors TVP post PAC ou extension
TV MS)

  • Le plus souvent chez la femme
  • Douleur latéro cervicale (Diagnostic différentiel dissection carotide)
  • Associée avec
    • un sepsis local (Sd Lemiere avec infection par Fusobacterium necrophorum)
    • une inflammation
    • un traumatisme.
  • Au décours des hyperstimulations ovariennes
  • Diagnostic : écho-Doppler
  • Nécessité scanner thoracique (étiologie)
  • Dans certains cas recherche thrombophilie
  • Traitement anticoagulant et traitement de la cause

Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)

La Maladie de Mondor est une thrombose veineuse superficielle intéressant la paroi latéro-thoracique ou thoraco-épigastrique ou de la veine épigastrique supérieure.
Décrite pour la première foie en 1939 par Henri Mondor, sur une série de 4 patientes présentant une thrombose de la veine thoraco épigastrique et des ses collatérales.

maladie de Mondor

Epidemiologie

  • Affection
  • Profil des Patients : 30 – 60 ans, femmes
  • Sex-ratio : femme/ homme = 3/1
  • Pas de corrélation avec l’origine ethnique ou les antécédents familiaux

Présentations Cliniques

1/Maladie de Mondor, paroi thoracique

Maladie de Mondor telle que décrite en 1939 : TV partie antéro latérale sans inflammation mais avec rétraction cutanée.

maladie de Mondor

2/Maladie de Mondor dans d’autres territoires : veine dorsale de la verge .

Inflammation cutanée sans rétraction cutanée . D’autres localisations ont été décrites : brachiale, fémorale, mollet.

3/Maladie de Mondor après chirurgie du sein ou « axillary web syndrome »

« retractil scarring of the fascia follwing an axillary lymph node dissection for breast cancer ». Dans ce cas pas de TVS , aspect en «corde de violon »

maladie de Mondor

Echo Doppler

Cas 1 et 2 , il existe un THROMBUS, cas 3 pas de thrombus.

Traitement

Pas de consensus

  • Pas de traitement
  • AINS
  • HBPM : préventive ou curative
  • Antibiotiques
  • Chirurgie (résection)
  • Rupture manuelle
  • DLM
1/ Maladie de Mondor « vraie »:

Evolution spontanément favorable en 2 à 8 semaines , pas d’anticoagulant, voire pas de traitement

2/ Maladie de Mondor’s autres territoires :

Se rapprocher du traitement des TVS sur veines non variqueuses (HBPM préventive)

3/ « axillary web syndrome » : Pas de thrombose.

Techniques manuelles (physiothérapie)

Evolution

Peu de complications. résolution en 2/8 semaines .

Thrombose Veineuse rétinienne (OVR)

voir baisse acuité visuelle brutale  


Réf :

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